AIMA-Child

FILUM TERMINALE:


Il filum terminale è una struttura fibrosa che si estende dalla porzione terminale del midollo spinale (cono midollare) al periostio del coccige. Storicamente l’interesse attorno a questa struttura è legato alla sindrome del midollo ancorato (tethered cord syndrome), una condizione descritta negli anni ’50 in cui il midollo spinale è trazionato inferiormente da un filum patologico. La sezione del filum terminale è il trattamento unanimemente accettato per la sindrome del midollo ancorato. Recentemente, l’indicazione alla sezione del filum terminale è stata oggetto di notevole interesse nell’ambito della comunità scientifica per il suo possibIle ruolo nel trattamento della malformazione di Chiari I e della siringomielia.

Le indicazioni alla sezione del Filum Terminale
I criteri radiologici generalmente accettati per la diagnosi di midollo ancorato sono la presenza di un filum terminale spesso con aspetto adiposo alla RMN (diametro superiore a 2 mm) e/o la posizione bassa del cono midollare (inferiore a L2).
Recenti studi hanno tuttavia documentato che persone asintomatiche possono presentare un cono midollare in posizione bassa o un filum terminale spesso. Questo fatto suggerisce che i soli criteri radiologici non sono sufficienti per la diagnosi di midollo ancorato. Inoltre pazienti con una sintomatologia tipica di midollo ancorato (dolore lombare, debolezza agli arti inferiori, disturbi urinari e/o intestinali) possono presentare un filum terminale e un cono midollare di aspetto normale agli esami radiologici. In questi pazienti è stato osservato un miglioramento clinico dopo l’intervento di sezione del filum terminale, per cui si parla di sindrome del midollo ancorato occulto. Nei pazienti con midollo ancorato occulto lo studio istologico del filum mostra una riduzione degli elementi elastici e un incremento del tessuto fibroso. La ridotta elasticità determina l’assenza della funzione di ammortizzatore del filum con conseguente insorgenza della sintomatologia. Da quanto detto appare chiaro che esistono due gruppi di pazienti con sindrome del midollo ancorato, in cui è indicata la sezione del filum terminale:

-Pazienti in cui coesistono gli elementi radiologici (filum ispessito e bassa posizione del cono midollare) e la sintomatologia tipici del midollo ancorato.
-Pazienti in cui nonostante la negatività radiologica sono presenti i tipici sintomi del midollo ancorato (sindrome del midollo ancorato occulto). Il filum di aspetto normale è tuttavia patologico all’esame istologico.

La diagnosi di sindrome del midollo ancorato rimane complessa e deve essere incentrata principalmente sulla storia clinica e sulla sintomatologia riferita dal paziente (suffragata da eventuali studi urodinamici). Gli esami neuroradiologici possono mostrare gli aspetti tipici del midollo ancorato, ma la loro negatività non esclude la presenza della sindrome. Il trattamento chirurgico della sindrome del midollo ancorato consiste nella sezione della porzione intradurale del filum terminale, generalmente a livello del tratto lombare inferiore.

Quando la Sezione del Filum Terminale è il Trattamento della Siringomielia:
Il Caso della Siringomielia Terminale
La siringomielia è sempre un epifenomeno, cioè la conseguenza di un processo patologico che altera la circolazione liquorale. Il trattamento della siringomielia deve quindi essere rivolto alla causa dell’alterazione liquorale. Nel 20-50% dei pazienti con midollo ancorato si sviluppa una siringomielia nel terzo inferiore del midollo spinale, definita siringomielia terminale. In questi pazienti puó non essere presente una presente una discesa delle tonsille cerebellari nel canale vertebrale. I meccanismi proposti per spiegare lo sviluppo della siringomielia terminale nei pazienti con midollo ancorato sono l’alterazione ischemica del midollo trazionato e un’alterazione della dinamica liquorale. In questi pazienti il trattamento è mirato alla risoluzione del midollo ancorato, ovvero alla sezione del filum terminale. Molto raramente, in pazienti pediatrici, la malformazione di Chiari I può associarsi alla sindrome del midollo ancorato. In questi casi il filum ha un aspetto ispessito, un elevato contenuto adiposo e generalmente si associa ad altre anomalie ossee (come la fusione di più vertebre e la scoliosi). Recentemente è stata descritta l’associazione tra malformazione di Chiari e sindrome del midollo ancorato occulto in pazienti con una fossa posteriore di volume normale, bassa posizione del IV ventricolo e allungamento del tronco encefalico. La sintomatologia di questi pazienti è ascrivibile all’ancoraggio midollare e migliora dopo la sezione del filo terminale. L’esperienza clinica nella sezione del filum terminale nei pazienti con malformazione di Chiari è ancora limitata per cui sono necessari ulteriori studi per supportare l’efficacia di tale trattamento.