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Craniotomia verso craniectomia
Mentre gli obiettivi della Chirurgia del Chiari sono definiti – creare più spazio intorno alle tonsille cerebellari e ripristinare il flusso normale del fluido cerebrospinale- il problema sta nei dattagli dell’aoperazione.
Attualmente c’è un numero di questioni aperte sulle tecniche specifiche coinvolte, per esempio quanto osso rimuovere, se parire o no la dura madre, se rimuovere del tessuto nervoso, quale tipo di platica durale utilizzare.
La verità è che la procedure per la chirurgia del chiari è ancora in evoluzione, e che i chirurghi stanno ancora esplorando nuove variazioni, da dettagli minimi quali come effettuare l’apertura della dura madre a variazioni fondamentali quali le decompressioni solo ossee.
L’esistenza di queste variazioni non è necessariamente un cattivo segnale dal momento che la percentuale di insuccesso della chirurgia del chiari si aggiro intorno al 20% .
Esiste comunque un problema reale nella mancanza di trial clinici impostati sulle metodologie e che possano confrontare l’efficacia di diverse tecniche ed approcci.
Attualmente, quando un chirurgo sviluppa una nuova tecnica chirurgica per il Chiari ne pubblica i risultati su un gruppo di pazienti. Altri chirurghi possono commentare la tecnica ed evidenziare quello che approvano e quello che non approvano sul quel dato approccio.
Per variazioni minime nella tecnica questo non è un grosso problema, ma per discrepanze tecniche più importanti la mancanza di dati chiari lascia i pazienti senza la possibilità di valutare cosa è meglio per loro.
Nel sottolineare la natura della chirurgia del Chiari un gruppo di chirurghi della UCLA hanno pubblicato di recente una nota tecnica nella rivista “Child’s Nervous System” nella quale descrivono il loro utilizzo della tecnica della craniotomia puttoscto che la craniectomia nella chirurgia del chiari.
Il termine craniectomia si utilizza quando un pezzo del cranio viene rimosso per consentire l’accesso al cervello.
Con la craniotomia, invece, una porzione di osso viene rimossa per consentire l’accesso al cervello, ma l’osso viene poi riposizionato in sede al termine della procedura chirurgica.
Mentre la maggior parte della chirurgia effettuate nella parte posteriore della testa utilizza una craniotomia, poiche lo scopo dell’operazione per il Chiari è quella di creare più spazio, tradizionalmente i chirurghi non riposizionano la porzione di osso che è stata rimossa.
Comunque, ricerche effettuate non specificamente sul Chiari hanno dimostrato che le craniectomie solitamente possono causare cefalee post-operatorie perché i muscoli del collo si attaccano direttamente alla dura madre. Quando questo muscoli si contraggono , possono tirare la dura madre.
Benché alcuni chirurghi ora usino delle piastre in metallo per rimpiazzare la porzione di osso che è stata rimossa, i chirurghi della UCLA hanno ritenuto che fosse preferibile riposizionare l’osso stesso.
I medici hanno riferito i loro risultati su sei pazienti pediatrici ( tab 1)
In tutti e sei i casi vi era un miglioramento significativo della qualità della vita ed in due bambini che avevano siringomielia, questa si è risolta completamente. I medici hanno anche dimostrato, Usando la RMN, che il riposizionamento dell’osso era ancora in grado di aumentare le dimensioni della fossa posteriore.
Questo lavoro fornisce un’altra alternativa interessante che potrebbe essere considerata dai Chirurghi della Chiari.
Per effettuare poter effettuare una scelta informata della tecnica operatoria migliore sarebbe opportuno effettuare nel prossimo futuro dei trias clinici randomizzati e controllati che confrontino la craniectomia verso la craniotomia nella chirurgia del Chiari

Associazione tra Malformazione di Chiari 1 e midollo ancorato
Articolo tradotto dal Sig.Luca Braude

Associazione della malformazione Chiari tipo I e syndrome del midollo ancorato: risultati preliminari della resezione filum terminale.
Thomas H. Milhorat, MDa, Paolo A. Bolognese, MDa, Misao Nishikawa, MD, PhDa, Clair A. Francomano, MDb, Nazli B. McDonnell, MD, PhDc,Chan Roonprapunt, MD, PhDa, Roger W. Kula, MDa.
Department of Neurosurgery, The Chiari Institute, Harvey Cushing Institutes of Neuroscience, North Shore-Long Island Health System, Manhasset, NY 11030, USA. milhorat@nshs.edu

OBIETTIVO:
L’eziologia della malformazione di Chiari (CM1) non è ancora del tutto chiara. Questo articolo descrive l’ associazione tra la malformazione di Chiarii (CM1) e il midollo ancorato (TCS thered cord syndrome)in un sottoinsieme di pazienti che presentano una normale dimensione della fossa cranica posteriore PCF (Posterior cranial fossa).

METODI:
La prevalenza della Sindrome del Midollo Ancorato – TCS (Tetherd cord syndrom) è stata individuata in una serie consecutiva di 2987 pazienti con malformazione di Chiari (CM1) e 289 pazienti con una lieve discesa delle tonsille cerebellari (LLCT – low-lying cerebellar tonsils). Le conclusioni in 74 bambini e 244 adulti sottoposti alla Resezione del Filum (SFT) sono state riesaminate retrospettivamente.
La dimensione e il volume della fossa cranica posteriore sono stati misurati usando una ricostruzione a 2D di scansioni tomografiche computerizzate e immagini di RMN.
I risultati sono stati comparati a quelli riscontrati in 155 pazienti sani ai controlli individuali abbinati per sesso ed età e 280 pazienti con una (CM1) generica.
Le relazioni delle strutture neurali ed ossee alla giunzione cranio cervicale (CCJ) e alla giunzione toraco lombare (TLJ) sono state indagate morfometricamente su immagini di RMN. E’ stata impiegata una ultrasonografia color doppler (CDU) intraoperatoria per rilevare le strutture anatomiche ed il flusso cerebro spinale (CSF) nella teca lombare.

RISULTATI:
La Sindrome del Midollo Ancorato era presente in 408 pazienti con (CM1) (14%) e in 182 pazienti con LLCT (63%). In 318 pazienti sottoposti a (SFT) resezione del filum , non vi erano differenze significative nella dimensione e nel volume della fossa cranica posteriore (PCF) se comparati con individui sani al controllo. Le misurazioni morfometriche provarono un allungamento del tronco cerebrale (in media, 8.3 mm; P < .001), spostamento verso il basso del bulbo (o medulla oblongata), (in media, 4.6 mm; P < .001), e normale posizione del conus medullaris (CMD) eccetto in pazienti molto giovani. Comparati con pazienti AC-I generici, il forame magno (FM) era significativamente allargato (P < .001). Il filum terminale (FT) era tipicamente sottile e teso (in media diametro trasversale , 0.8 mm). Dopo la resezione del filum (SFT), le estremità recise si distanziavano ampiamente (in media, 41.7 mm) e il flusso del CSF incrementava nella teca lombare da una media da 0.7 cm/s ad una media di 3.7 cm/s (P < .001).I sintomi sono migliorati o risolti in 69 bambini (93%) e 203 adulti (83%) invariati in 5 bambini (7%) ed 39 adulti (16%) e, peggiorati, in 2 adulti (1%) dopo un periodo di follow-up da 6 a 27 mesi (in media 16.1 mesi +/- 4.6 SD). Immagini di risonanza magnetica da 1 a 18 mesi dopo l’intervento (in media, 5.7 months +/- 3.8 SD) hanno rivelato una migrazione verso l’alto del conus medullaris (CMD) (in media, 5.1 mm, P < .001), ascesa delle tonsille cerebellari (in media, 3.8 mm, P < .001), riduzione della lunghezza del tronco cerebrale (in media, 3.9 mm, P < .001), e miglioramento della scoliosi o siringomielia in alcuni casi.

CONCLUSIONI:
La malformazioni di Chiari tipo I/TCS sembrano essere un’unica entità clinica e che si succedeno in un continuum tra LLCT/TCS ed è distinta dalla AC-I generica per un allargamento del forame magno (FM) e per l’assenza di una fossa cranica posteriore piccola. Caratteristiche particolari includono allungamento e dislocazione verso il basso del cervelletto, normale posizione del conus medullaris, filum terminale teso , e riduzione del flusso del liquido cerebrospinale (CSF) nella teca lombare. Vi sono evidenze preliminari che la resezione del filum terminale può invertire un moderato grado di ectopia tonsillare ed è il trattamento appropriato per ptosi cerebellare dopo trattamento chirurgico della Chiari in questo gruppo.

Pubblicato in Surgical Neurology (72, 1, luglio 2009, pp. 20-35)

Cefalea attribuita a Malformazione di Chiari di tipo I
a cura del Dott. Maurizio Gionco

Anomalia della giunzione cranio-cervicale:

• fossa cranica posteriore di volume ridotto: per anomalia congenita di sviluppo della base cranica e dell’occipite (con ridotta altezza della squama dell’osso occipitale, aumentata inclinazione del tentorio, retroflessione dell’odontoide, invaginazione basilare) o per cause acquisite (ingombro da parte di tessuto fibrotico connettivale o altre patologie locali)
• discesa delle tonsille cerebellari nel forame magno (>3- 5 mm), con inginocchiamento del midollo allungato, ridotta escursione della cerniera atlanto-occipitale
• eventuali altre anomalie congenite o acquisite: siringomielia (nel 60%), scoliosi, collagenopatie (sindrome di Ehlers-Danlos: iperlassità -ipermobilità articolare-legamentosa), disrafismo spinale, sindrome del midollo ancorato, sindrome del filum terminale occulto teso, malformazioni delle vertebre cervicali, malformazioni arteriose e/o venose cerebrali, mielomeningocele (AC tipo 2)

Conseguenze:

• compressione degli spazi liquorali laterali e posteriori rispetto al cervelletto: obliterazione della cisterna magna, apertura nel canale cervicale dei forami di Lushka e Magendie, presenza di tessuto aracnoideo fibrotico intorno al tronco cerebrale e al cervelletto erniato ® alterazione del flusso liquorale
• compressione di cervelletto, ponte, midollo allungato, midollo cervicale, ultimi nervi cranici, prime radici cervicali

Quadro clinico molto variabile per gravità, età di esordio ed evoluzione:

• l’entità della compressione è estremamente variabile per cui la malformazione può essere scoperta casualmente per una RM effettuata per altro motivo o per una cefalea nucale persistente, può restare silente a lungo e diventare sintomatica per  un fattore aggiuntivo scatenante (movimenti bruschi della cerniera atlanto-occipitale, traumatismo cervicale, caduta a terra, attività sportica, violento sternuto, colpo di tosse, manipolazioni cervicali, parto difficile).
• se la malformazione è sintomatica si parla di Sindrome di Chiari.

Elementi di sospetto:

• cefalea occipitale, scatenata da tosse, sforzi, movimenti di estensione del capo; può essere associata a cervicalgia, sintomi cerebellari, del troncoencefalo o del midollo cervicale: vertigini, nistagmo verso il basso, ipoacusia o iperacusia, disturbi visivi transitori, atassia, dismetria, deficit ultimi nervi cranici, mielopatia cervicale, idrocefalo progressivo, raramente sincope per aumento brusco della pressione intracranica.
• sintomi subdoli vaghi iniziali in età giovanile-adulta: sensazione di instabilità nella marcia, ovattamento dei suoni, intorpidimento al volto, stanchezza cronica, debolezza arti superiori, cervicalgia, limitazione dei movimenti cervicali, esacerbazione con tosse o sforzi fisici
• sintomi precoci nelle forme infantili gravi: disfagia, stridore laringeo, caduta del capo, fascicolazioni linguali, ipostenia della muscolatura facciale, sordità, paralisi di sguardo laterale.
• Diagnosi differenziale: sindrome da ipotensione liquorale (che può dare la discesa delle tonsille con cefalea posturale), sclerosi multipla, neoplasie della fossa posteriore.

Diagnosi RM encefalo:

• erniazione delle tonsille cerebellari nel canale cervicale > 5 mm (o >3 mm con almeno un segno di ingombro dello spazio subaracnoideo alla giunzione cranio-cervicale: compressione spazi liquorali laterali e posteriori, ridotta altezza squama osso occipitale, aumentata inclinazione del tentorio, inginocchiamento del midollo allungato).
• se si riscontra la malformazione di Chiari si deve estendere lo studio RM a tutta la colonna, per cercare eventuali cavità siringomieliche associate o per rilevare altre anomalie (midollo ancorato, filum terminale occulto teso, …)
• non  esiste una diretta correlazione fra la clinica ed il grado di discesa delle tonsille cerebellari, ma l’accurata misurazione in mm dell’entità della discesa delle tonsille permette comunque di correlare il dato morfologico alla sintomatologia e di monitorare con RM seriate l’evoluzione dell’alterazione morfologica.
• per valutare l’entità del blocco liquorale può essere utile una Cine-RM (Risonanza Magnetica Cinetica).

Se si associa siringomielia (66%):

• ipostenia, amiotrofia segmentale, ipertono spastico arti inferiori, parestesie e disestesie, mancanza di sensibilità (specialmente al caldo e al freddo, con o senza dolore), incontinenza sfinterica.

Terapia:

• intervento neurochirurgico di derivazione liquorale per l’idrocefalo o decompressione delle strutture del passaggio cervico-craniale

CEFALEA ATTRIBUITA A MALFORMAZIONE DI CHIARI TIPO I (codice 7.7 ICHD-II 2004)

Criteri diagnostici IHS:

• Cefalea caratterizzata da almeno una delle seguenti caratteristiche e che rispetti il criterio D:
  • Scatenata dalla tosse e/o dalla manovra di Valsalva
  • Localizzazione occipitale e/o sub-occipitale e durata protratta (da ore a giorni)
  • Associata a sintomi e/o segni di disfunzione troncoencefalica, cerebellare e/o del midollo cervicale
• Erniazione delle tonsille cerebellari alla RM cranio-cervicale definita da uno dei seguenti criteri:
  • Discesa caudale delle tonsille cerebellari di > 5 mm
  • Discesa caudale delle tonsille cerebellari di > 3 mm con almeno 1 dei seguenti indicatori di ingombro dello spazio subaracnoideo a livello della giunzione cranio-cervicale
    • Compressione degli spazi liquorali posteriori e laterali rispetto al cervelletto
    • Ridotta altezza della squama dell’osso occipitale
    • Aumentata inclinazione del tentorio
    • Inginocchiamento del midollo allungato
• Evidenza di disfunzione della fossa cranica posteriore basata su almeno 2 delle seguenti caratteristiche:
  • Sintomi e/o segni otoneurologici (come capogiro, perdita di equilibrio, sensazione di alterazione della pressione endoauricolare, ipoacusia o iperacusia, vertigini, nistagmo verso il basso, oscillopsia)
  • Sintomi visivi transitori (fotopsie scintillanti, offuscamento visivo, diplopia o disturbi transitori del campo visivo)
  • Dimostrazione di rilevanti segni clinici di coinvolgimento del midollo cervicale, del troncoencefalo o degli ultimi nervi cranici, di atassia o di dismetria
• La cefalea si risolve entro 3 mesi dal trattamento con esito positivo della Malformazione di Chiari.

Il Nuovo Cerebellum
Articolo tradotto dal Sig.LUCA BRAUDE

Alcune persone con la malformazione di Chiari si lamentano di problemi di funzionamento della memoria, il multitasking, la ricerca della parole, funzioni che normalmente non si pensava risiedere nella fossa cranica posteriore. Quali sono le basi di queste lamentele?
A grandi linnee l’anatomia del cervelletto è noto da molti anni e il ruolo del cervelletto è stato considerato come coordinamento di funzione motoria. Tuttavia, nel corso degli ultimi due decenni è sbocciata la nostra comprensione del cervelletto e vi sono evidenze che svolga un ruolo nei processi cognitivi come funzionamento della memoria, il multitasking, (più compiti eseguiti contemporaneamente) la ricerca delle parole.
Nel 2004, Diane Muller ed io abbiamo pubblicato uno studio che caratterizza i sintomi di 265 pazienti con malformazione Chiari I. Trovammo che il 45% lamentava problemi di memoria e il 14% problemi nel trovare le parole.
Sebbene il multitasking non era nel questionario, alcuni dei nostri pazienti lamentavano di questo problema. Uno di questi, uno spedizioniere di un azienda di autotrasporto, era abituato a prendere più chiamate e richieste allo stesso tempo. Quando il suoi sintomi di Chiari progredirono, lei notò grande difficoltà nel gestire il suo lavoro. Per parafrasare il suo commento, avrebbe spesso detto “Stop, posso solo fare una cosa alla volta!”
Devono ancora essere valutati criticamente se i problemi di funzionamento della memoria, il multitasking, e di ricerca delle parole in persone con CM-I (AC-I) sono dovuti a disfunzione cerebellare. Tuttavia, come suggeriscono le relazione qui di seguito, quando abbiamo sentito queste lamentele, possiamo annuire le nostre teste, e pensare sì, può essere il cervelletto.

Posted by John Oro’, MD
chiaritimes@mac.com

per i relativi abstracts andare sul link originario
link: http://www.chiaritimes.com/ChiariTimes/Blog/Entries/2007/11/16_The_New_Cerebellum.html